父母都正常，为何孩子会患尿道下裂？

初生的孩子，刚刚接触新世界，却生就患上尿道下裂，这让很多父母百思不得解。父母都正常，为何孩子会患尿道下裂？随着医学科学技术的发展，医学专家们研究发现，尿道下裂作为一种先天性男性外生殖器畸形，治病因素可能是多方面的，但遗传因素不可忽视，家庭成员中有尿道下裂患者时，其他家庭男性成员也有较大机率患上尿道下裂。

父母都正常，为何孩子会患尿道下裂？尿道下裂具有家族聚集性

上海江东医院尿道下裂科研组专家介绍：研究普遍认为，尿道下裂具有复杂的遗传背景，具有家族聚集性。其可疑基因在人群中较为普遍，可发病风险较低。但是，这些可疑基因可能发生转录突变和环境因素相互作用，导致基因表达改变，使发病的风险明显增高。不少学者都对尿道下裂的家族聚集性进行过研究。1953年，Sorenson研究了103位无症状尿道下裂的男性，28%的患者至少有异味家庭成员也患有此疾病。越严重的尿道下裂患者，越有可能患轻度尿道下裂的亲属。在轻型的尿道下裂患者中，3.5%的亲属也有此病，二度尿道下裂患者中9.1%的亲属也有此病，而三度尿道下裂患者中，则有16.7%的亲属同患此病。

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尿道下裂具有遗传性

总的来说，一个患尿道下裂的哥哥有9.6%的机会有个同患此病的弟弟。其他学者在1971年也得出相似的数据，为9.7%。世界范围的研究显示，尿道下裂患者的兄弟患此病的风险为4.2%。谱系数据显示，对严重尿道下裂的家住聚集性而言，最可能的结石是多因素遗传模式。谱系数据的多因素模型显示遗传度指数是57%—74%，说明该病是高遗传性的多因素致病。和雄激素作用或代谢有关的等位基因变异可能会导致机体发生尿道下裂，如果可疑基因和环境中的抗雄激素物质共同作用，超过某个阀值时，就会导致该疾病的发生。

治尿道下裂，需把握较佳手术时机

既然尿道下裂属于先天性疾病，受遗传因素影响，那患上尿道下裂是否就无法可医呢？或者患上尿道下裂是否就不需要医治呢？上海江东医院尿道下裂科研组组长叶惟靖表示，尿道下裂对排尿和性生活有非常大影响，幼时的儿童因不能正常站立排尿，对儿童的心理会造成伤害，尿道下裂严重时还会影响生育。

此外，尿道下裂手术应越早实施越好，建议在学龄前完成，因为青春期发育后会大大增加手术难度，而且在孩子懂事前做手术可避免影响孩子的心理健康，还可及早解除家长的焦虑情绪。从生殖器手术后对大龄男孩在情感上的影响、性心理发育和性别确认、麻醉因素、手术因素及伤口愈合等方面考虑，医学专家们普遍认为，6—18个月，是进行尿道下裂手术的较佳时机。

生殖器的畸形应在患儿能感觉到他的先天性缺陷，及父母的担心焦虑之前进行矫正，以防止其自我形象及情感发育受到不好的影响。在这段时期，患儿相对来说对手术创伤不敏感，对手术没有或只有很少的理解或记忆，患儿感到不愉快可能只是对某种特点的改变的反应，比如穿着的改变等（即换成病人的衣服）。另外，他们也容许医生或护士抱着，这点与学龄前儿童有很大差别，后者通常会有惊恐的反应。

除了心理损伤小外，早期修复患儿正处于急速生长发育期，体内生长激素水平越高，其术后愈合能力越强，病菌的感染几率越小，愈合效果也更理想。早期修复，阴茎还没有成型，及早修复好，基本不会影响阴茎的正常发育，手术成功率较高。越晚修复，阴茎弯曲、发育偏小的情况可能越明显，手术需要解决的问题越多，手术难度越大，成功率越难保障。随着医学技术的进步，学者们进一步提出，只要患儿的阴茎大小足够承受手术，手术年龄还可进一步提前，关键在于患儿阴茎的发育情况，是否有足够的组织进行修复。

为解除尿道下裂患者疾病痛苦，增强患者对疾病治疗的信心，上海江东医院推出尿道下裂签约承诺治疗活动。医院郑重承诺：若初次手术不成功，再次手术完全免费。

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把握初次成功率才能“一劳永逸”

尿道下裂手术，本就是一项高精尖的手术，如果术式选择不慎重，极有可能造成手术效果不佳，二次手术的风险。而且还可能因未把握好初次成功率，加大再次手术的难度，造成无法扭转的结局。而要抓住初次手术成功率，则需从术式选择、手术技术及手术专家三方面进行评估。

1、国际流行的术式

据上海江东医院尿道下裂科研组组长叶惟靖介绍，治疗尿道下裂的手术方法共有250多种，目前，国际上较流行的是Snodgrass尿道下裂成形术，被称为尿道下裂治疗的一次革命。该手术方法1994年就在美国广泛应用，2002年被引入我国，上海江东医院则成为率先引进该术式的医疗机构。

Snodgrass尿道下裂成形术是将尿道板正中纵行切开至龟头裂隙，并充分张开龟头两翼，围绕F6—F8硅胶管用6—0 Dexon线连续内翻褥式缝合形成新尿道。而后将游离后的去皮包皮内板以扭转方式转至阴茎腹侧覆盖新建尿道。对于尿道下裂修复术中的尿瘘问题，Snodgrass尿道下裂成形术将上皮翻入新尿道管腔内，采用充足的加固层以及避免尿道口狭窄方法来预防，尿瘘的发生仅为2%，进一步降低了并发症的发生。经过数十年的临床证明，Snodgrass尿道下裂成形术与其它术式相比，最明显的优点是尿道口的形状接近正常，并发症发生率低。其能得到广泛应用是因为观察到尿道板重建的尿道能够有效地重建裂隙状的尿道口，这是目前修复尿道要达到的两个目的——功能与形态的恢复。

2、精细的手术操作

手术过程

不论对成年人还是对年龄小的儿童，尿道下裂手术都是一项精细活，任何一个环节稍有粗糙，便会在术后带来无穷的痛苦。尤其是针对儿童，小于1岁的患儿阴茎本就非常小，而患有尿道下裂的患儿其阴茎可能会更小，尿道口也可能更小。术者除了要有施行精细的整形外科手术的能力外，还必须有放大工具和必要的辅助器械。

上海江东医院施行手术的医生，采用的是亚显微技术，在施行手术时使用宽视野放大镜，以提高手术效果，避免损伤其他组织。手术操作器械为眼科手术的精良器械，大大提高了操作的准确性。麻醉用药选用美国进口麻药，麻醉效果好、过敏机率很低；麻醉注射器则是无针麻醉注射器，避免皮肤损伤和感染；术中使用6寸长的Crile-Wood持针器，使缝针不致被锁死；缝合线则是此手术标配的“7—0可吸收（MAXON）缝合线”，短时间内可被身体完全吸收。对于术中止血和血供保护，上海江东医院手术医生则采取在手术中，于设计线注射1：316000肾上腺素盐水止血，或者于阴茎根部环扎血带止血。这样即保留组织血供，又能起到良好的术中止血作用。最后，上海江东医院Snodgrass尿道下裂成形术，伤口设计在龟头垫的外侧，使形成的尿道板更宽，术后采用生物胶敷料适当加压包扎，并在阴茎两侧防止引流管，具有合理的包扎、引流和尿流改道方案。

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3、经验丰富的专家

上海江东医院泌尿外科尿道下裂特色专病，是目前全国规模较大的尿道下裂疾病诊疗基地。2012年，江东医院更是荣获了上海市卫生局颁发的“尿道下裂特色专病医院”荣誉称号。目前，医院尿道下裂诊疗专科已集尿道下裂发病研究、全国疑难病例会诊、高难度尿道下裂手术补救、尿道下裂治疗技术全国推广以及尿道下裂的预防等为一体，是目前全国科研、手术以及成功案例比较多的医疗机构，并成立了尿道下裂科研组。

在我国尿道下裂疾病诊疗领域，上海江东医院专注(少儿)尿道下裂诊疗近 10 年，其尿道下裂特色专病是目前全国规模较大的尿道下裂疾病诊疗基地。专科由我国男科学领军人物、上海仁济医院原泌尿外科主任江鱼教授亲自领衔；汇聚了尿道下裂诊疗知名专家、师从 Snodgrass 教授的上海仁济医院小儿泌尿外科专家叶惟靖教授；尿道下裂整形领域领军人物叶敏教授；上海交通大学医学院附属仁济医院小儿泌尿外科专家刘毅东；我国四大杰出名医之一刘春喜，尿道下裂整形专家李善武等，一大批在上海乃至在全国尿道下裂手术做得好的专家。丰富的手术经验和娴熟的手法技巧，是达到手术成功目标的实力保障。

江东是上海市“尿道下裂特色专病”医院

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